Dětská gynekologie – maturitní otázka

 

   Otázka: Dětská gynekologie

   Předmět: Gynekologie

   Přidal(a): vnl.xf

 

 

Gynekologie – Dětská gynekologie

• Dětský věk z hlediska gynekologa
• Reprodukční soustava dětí a dospívajících
• Vyšetřovací metody v dětské gynekologii
• Puberta
• Nemoci dětské gynekologie

 

Dětská gynekologie

• Dětská gynekologie není mechanická aplikace oboru na dětský věk, ale speciální nástavbová disciplina.
• Světově uznávaným zakladatelem oboru je pražský profesor R.Peter.
• Specializace je zaměřená na prevenci a léčbu poruch reprodukčních orgánů dětí.
• Dětský gynekolog musí brát ohled na věk a fáze pohlavního vývoje.
• Dětskému věku je přizpůsobeno získávání anamnézy ‚ vyšetřování a léčba.

 

Dětský věk z hlediska gynekologa

• Klasifikace období dětského věku z hormonálního „gynekologického“ hlediska:
• o NOVOROZENECKÉ – NEONATÁLNÍ OBDOBÍ – Trvá 6 – 8 týdnů. Je charakteristické estrogenním působením – zduření mléčných žláz, fluor z rodidel a někdy i zakrvácení. Původ estrogenů – přechodná stimulace ovarií gonadotropiny placenty a transplacentární přechod estrogenů matky.
• o KLIDOVÉ – INFANTILNÍ OBDOBÍ – Trvá do 8 roku. Hormonálně funkční klidové období.
• o POHLAVNÍ DOSPÍVÁNÍ – 9 až 15 rok věku. Pohlavní zrání vlivem ovariálních hormonů. Období zahajuje gonadarché – zahájení produkce hypotalamického gonadoliberinu.

 

Reprodukční soustava dětí a dospívajících

• Zevní rodila – přechodná estrogenizace po porodu přechází v klidové období (nepatrná labia minora, suchost sliznice), pak pubertální změny.
• Hymen – „zrcadlo estrogenů“ – anu/semilunární blanka se mění v řasnatý hymen fimbriatus.
• Pochva – vyhlazený jednovrstevný epitel bez lactobacilu kolem 7. roku reaguje na estrogeny růstem vrstev, osídlením lactobacilem a změnou chemizmu pochvy.
• Děloha – mění se poměr objemu hrdla a těla (postupně 2:1 ‚ 1:1 a 1:2). Typus uteri: neonatalis, infantilis, pubertalis a adultae. Menarché.
• Sekundární pohlavní znaky – prsa, pubes, axily., růst a zrání těla, kostry, psychiky.

 

Vyšetřovací metody v dětské gynekologii

• Vyšetření je modifikováno věkem pacientky.
• Anamneza, somatické vyšetření a gynekologické vyšetření – vyšetření p. vaginam nahrazuje vyšetření přes břicho, p. rectum.
• Vaginoskopie, ultrazvuk, hormonální a genetické vyšetření.
• Konziliární vyšetření podle poruchy (urolog, onkolog, endokrinolog).
• Dětský gynekolog spolupracuje s dětským lékařem, chirurgem, onkologem…

 

Puberta

• Hormonálně podmíněný proces fyzického zrání a růstového urychlení estrogen – dependentních tkání a orgánů.
• Výsledkem je schopnost reprodukce. Vývoj má svůj časový sled.
• ADRENARCHÉ (6. – 8.r) – zrání adrenálních hormonů (DHEA, DHEAS)
• GONADARCHE (9.- 1 3.r.) – začátek produkce GnRH se zráním HHO osy.
• Odbrzdí se hypotalamické sexuální centrum a aktivuje se pulzní tvorba GnRH.
• Výsledkem je aktivace hypofyzy – FSH,LH – stimulace ovarií a zahájení produkce estrogenů.
• Rostoucí hladiny estrogenů ovlivňují reprodukční orgány, somatické znaky a psychiku.
• Menarche nastupuje při:
  • Osifikaci sezamské kůstky palce
  • Výšce 158 cm
  • Hmotnosti 47,8 kg
  • 22% tělesného tuku
  • Ovaria zvýší hmotnost z 0,5 na 7,5gr.
  • Zvláště nápadný je vývoj sekundárních pohlavních znaků.
  • Zásadní změny prodělávají vnitřní a zevní genitálie.

 

Nemoci dětské gynekologie

• 1. PORUCHY VÝVOJE – VROZENÉ VÝVOJOVÉ VADY
  • I. Ageneze, aplasie, dysgeneze – orgán se nevyvine – př.: ovarií – Turnerův sy., vaginy a dělohy – Rokitanského sy
  • II. Hypoplasie orgán nedozraje, př.vagina, děloha
  • III. Poruchy kanalizace – př. atrezie hymenu – hematocolpos, hematometra, septum vaginy
  • IV. Poruchy spojení Müllerových vývodů – zdvojení dělohy a pochvy různého stupně
  • V. Poruchy zevních rodidel – př. intersexuální stavy a malformace zevních rod idel
• 2. PORUCHY ZRÁNÍ – PORUCHY PUBERTY
  • Závažnější porucha synchronizace puberty a poruchy začátku bývají projevem choroby.
  • PUBERTAS PRAECOX – PŘEDČASNÁ PUBERTA
    • Projevy puberty – alespoň jednoho znaku před 8. rokem věku. Kompletní n. inkompletní.
    • Výsledkem zkrácení pubertálního období je irreversibilně snížená tělesná výška.
    • Příčiny mohou být různé (idiopatická – vera, genetické, poškození mozku v oblasti hypotalamu a hypofyzy, nádor ovarií, zevní příjem hormonů léky nebo potravinami).
    • Zdroj estrogenů je bud‘ exogenní nebo endogenní.
    • Léčba – podle příčiny, farmakologická suprese analogy GnRH, chirurgická léčba – nádor.
  • PUBERTAS TARDA – OPOŽDĚNÁ NEBO CHYBĚJÍCÍ PUBERTA
    • Obraz může být izolovaný nebo současně s poruchou růstu.
    • Často je posunutý začátek jinak fysiologického vývoje. – familiárně.
    • Fysiologická hranice menarche je dnes uznávána do 15 let.
  • AMENOREA PRIMARIA
    • o Při dobrém rozvoji sekund. pohlavních znaků – anatomická porucha.
    • o Při nedostatečném rozvoji sekund. pohl. znaků – endokrinní, genetická porucha.
    • o Při známkách virilizace – ovariální nebo nadledvinová porucha
  • Formy: Normo/hyper/hypogonadotropní
  • Příčiny Nejčastěji poruchy vývoje HHO osy, nízké procento tělesného tuku (mentální anorexie, intenzivní sport), ovariální – gonádové. Nejméně závažný je familiární časový posud začátku puberty.
  • Diagnoza Kompletní vyšetření pacientky, genetika, karyotyp, endokrinologické vyšetření, hormony, speciální testy.
  • Léčba – Hormonální léčba, úprava životosprávy, fyzické zátěže, chirurgie.
• 3. CHOROBY REPRODUKČNÍCH ORGÁNŮ
  • Jedná se o řadu chorob různých příčin:
    • o JUVENILNÍ KRVÁCENÍ – dysfunkční krvácení anovulačního typu. Léčba -hormonální (estrogen/gestagen) se zástavou a prevencí recidivy, antianemika, výjimečně kyretáž.
    • o ZÁNĚTY – VULVITIS, KOLPITIS – bakteriální – střevní flora, mykotické, parazitární, z cizích těles… PERITONITIS – při appendicitis. Léčba – antibiotika, antimykotika, antivirotika. . .celkově nebo lokálně, extrakce cojpus alienum, chirurgická.
    • o SYNECHIA VULVAE – konglutinace/synechie malých labií. Prevence. Chirurgie.
    • o NÁDORY – Dětská onkologie má řadu specifik a centralizuje se. Mohou být hormonálně
  • aktivní (estrogenně – předčasná puberta, androgenně – virilizující).
  • Často jsou dlouho asymptomatické, mohou se komplikovat rupturou nebo torzí.
  • Nejčastější jsou ovariální (70% z nádorů reprodukčního systému). Dělíme je na:
  • Germinální – benigní teratomy (dermoidy), maligní dysgerminom, choriocarcinom.
  • Gonadální stromální – thékální, granulosový, fibrom aj.
  • Ostatní včetně funkčních cyst a pseudotumorů.
    • o PORANĚNI – hematomy, otevřená poranění – pády (houpačky, kola, vana, koupaliště). Vždy pečlivá diagnoza (penetrující, následek zneužívání, mutilace..) ; Rešení podle rozsahu a povahy nálezu často chirurgické.
    • o SEXUÁLNÍ ZNEUŽÍVÁNÍ, ZNÁSILNĚNÍ – problematika s forenzními souvislostmi. Úkolem gynekologa je přesně, úplně a bez vlastního hodnocení popisovat somatický a gynekologický nález. Zajistit vyšetření a prevenci zánětů, gravidit, poškození reprodukční funkce. Respektovat povinnosti oznamovací a mlčenlivosti.
    • o NÁHLE PŘÍHODY BŘIŠNÍ – vedle řešení vlastní NBP je nutné respektovat a maximálně chránit reprodukční a endokrinní funkci. Castější jsou příhody – torze adnex, ruptura t cysty. Appendicitis nikdy neléčíme konzervativně pro riziko indukovaného zánětu reprodukčních orgánů (dif.dg. a event. zákrok laparoskopicky).
• 4. ENDOKRINNÍ SYNDROMY
  • A – Hypotalamické
    • Anorexia nervoza – psychické onemocnění s poruchou v příjmu potravy. Nemoc je spojena s útlumem genitálního cyklu. Léčba je psychiatrická doplněná hormonální substitucí.
    • Syndrom sportovkyň (balet, vytrvalostní běh..) trias- anoreXia, amenorea, osteoporoza.
  • B – Hypofyzární
    • Utlum nebo nadprodukce hypofyzárních hormonů (zánět, nádor, cévní porucha) Hyperprolaktinemie – hyperplazie nebo nádor.
  • C – Ovariální – záleží na časovém nástupu před, při nebo po pubertě.
    • Turnerův syndrom – monozomie (45 XO). Dysgenetická ovaria, bez produkce estrogenů. Anovulace, amenorea, sterilita. Somatické příznaky – malý vzrůst (135- 140 cm), chybějí sekundární pohlavní znaky, sexuální infantilismus. Somatická stigmata – pterygium coli, gotické patro, kožní naevy. Léčba hormonální substituce.
    • Syndrom polycystických ovarií (PCO) – porucha řízení HHO osy s hyperandrogenemií, – anovulací a sterilitou. Ovaria jsou perlově bílá s malocystickou degenerací a jsou zvětšená. Léčba subst indukce ovulace.
    • Hyperandrogenní poruchy.T-Iypertrichoza, hirzutismus, virilizace. Kromě funkčních poruch se může jednat o nádor. Léčba – podle příčiny, antiandrogeny, operace.
  • D – Poruchy pohlavní diferenciace
    • Hermafroditismus – pravý, nepravý
    • Syndrom testikulární feminizace (46XY) – mužský karyotyp s varlaty a žen fenotyp. Jedná se o totální necitlivost na androgeny. Zevní genitál je ženský, vnitřní genitál je však nevyvinutý, somatotyp je ženský, často atraktivní .Chybí ochlupení – hairless women. Klinickým problémem je primární amenorea, sterilita, sexuální dysfunkce. Varlata bývají často v tříselné kýle.
    • Hrozí vznik maligního dysgerminomu, proto je indikováno odstranění gonád

 

Zdroje najdete uvedeny zde:

• https://biologie-chemie.cz/zdroje-vnl-xf/
• Informace od Lucky Kocourkové z přednášek MUDR. Mauleho