Anemie a leukemie -maturitní otázka

 

   Otázka: Anemie a leukemie

   Předmět: Lékařství a ošetřovatelství

   Přidal(a): JaničkaSestřička

 

Anemie a leukemie

• Krevní obraz
• Krevní obraz + diferenciál- rozbor krevní řady=bíle řady
• Sedimentace
• Punkce kostní dřeně (Sternum; Pánevní kost→ bercutální trepanobiopsie)
• Sérové železo
• Biopsie lymfatických uzlin (Histologie, imunologie)
• Odběr LE buněk (testuje lupus=ERYTHOMATODES (postihuje celé tělo→ je to autoimunitní onemocnění)
• Hemokoagulace=Krevní srážlivost
  • KRVÁCIVOST: hodnota do 5 min z prstu
  • aPTT: aktivovaný tromboplastinový čas= u heparinu
  • TROMBINOVÝ ČAS: čas potřebný ke srážlivosti plazmy po přidání trombinu (22-19s)
  • PROTROMBINOVÝ ČAS: tromboplastinový čas (QUIK-0,8-1,2 INR)
  • FIBRINOGEN: základní koagulační faktor (norma 2-4g/l)
  • D-dimery: prokáže tromboembolickou nemoc (do 200g/l)
  • F8;F9;F10 (X₉,X₈,X): u hemofilie
  • PLAZMINOGEN: T-PA tkáňový aktivátor plazminogen
  • TEST FRAGILITY KAPILÁR: krvácivé projevy
• Cytochemické metody (Prokazují přítomnost nebo chybění určitých chemických látek (Fe, alkalickou fosfatázu, glykogen v trombocytech)
• Radionuklidové vyšetření
  • SCHILLINGŮV TEST: zjišťuje vstřebávání vitaminu B12 z ilea
  • GAMAGRAFIE SLEZIN
• Imunologické markery (Pomocí monoklonálních protilátek, které reagují pouze s určitým buněčným antigenem)
• Molekulárně biologické metody (Identifikují translokace (chyby) na genech v jádře)

 

ANEMIE

• Anemie není choroba, ale syndrom, který vzniká z různých příčin a je charakterizován nízkým množstvím hemoglobinu, hematokritu a počtem erytrocytů

 

Dělení anemií (dle příčin)

a) ANEMIE Z PORUCHY KRVETVORBY

• Sideropenická: anemie z nedostatku Fe
• Perciózní: z nedostatku B12 a kyseliny listové

b) ANEMIE Z KREVNÍCH ZTRÁT

• Post hemoragická chronická
• Post hemoragická akutní

c) SEKUNDÁRNÍ ANEMIE

• U chronických chorob
• Onemocnění ledvin atd.

 

Sideropenická anemie

• Jedna z nejčastějších chronických chorob
• Anemie z nedostatku železa, protože železo je nezbytné ke vzniku hemoglobinu a myoglobinu (červené svalové barvivo)

 

PŘÍČINY

• Krvácení
  • DO GITU: jícnové varixy, žaludeční vředy, nádory atd.)
  • GYNEKOLOGICKÉ: menstruace, nádory, myomy)
  • LÉKY, KTERÉ MOHOU ZPŮSOBOVAT KRVÁCENÍ: salicyláty, kortikoidy, nesteroidní antirevmatika
• Nedostateční přísun železa (malabsorpce (celiakálie); Crohnova choroba; resekce žaludku)
• Dárcovství krve
• Těhotenství (1g na den, kojení matky 0,1g)

 

PŘÍZNAKY

• Stomatitida-zánět dásní
• Pojídaní omítky
• Hladký, lesklý jazyk =GLOSITIDA
• Únava a spavost
• Snížená fyzická výkonost
• Palpitace a tachykardie
• Dušnost
• Hučení v uších + bolest hlavy
• Nápadná bledost kůže a sklér
• Lámavé nebo třepivé, lžičkovité nebo ploché nehty=KLOILONICHIE

 

DIAGNOSTIKA

• KO
• Hladina Fe v séru
• Stolice na OK-hemokult
• Endoskopické vyšetření

 

LÉČBA

• Přijít na příčinu anémie
• Podává se FERONAT RETART (před i po jídle); AKTIFERIN
• Parenterální léčiva jen u malabsorpce Fe→ ferum lék (i.v, i.m)

 

Perniciózní anemie

• Je anemie vyvolaná chyběním vnitřního faktoru, který se tvoří v žaludku
• Vnitřní faktor pomáhá (umožňuje vstřebávání v ileu vitamínu B12) a kyseliny listové, které jsou nepostradatelné pro erytropoézu (vznik erytrocytů v kostní tření)

 

PŘÍČINY

• Z poruchy vstřebávání v ileu z důvodu
  • SNÍŽENÍ TVORBY VNITŘNÍHO FAKTORU: gastritida, achlordidrii=malé množství této kyseliny v žaludku)
  • SNÍŽENÁ TVORBA PROTILÁTEK PROTI VNITŘNÍMU FAKTORU
  • RESEKCE ILEA
• Z relativního nedostatku při zvýšené spotřebě v těhotenství
• Po léčbě (antiepileptika, cytostatika) nebo po dialýze
• Malnutrice=podvýživa (anorexie; bulimie; TBC; alkoholici)

 

PŘÍZNAKY

• Únava a spavost
• Snížená fyzická výkonost
• Palpitace a tachykardie
• Dušnost
• Hučení v uších
• Bolest hlavy
• Nápadná bledost kůže a sklér
• Lámavé nebo třepivé, lžičkovité nebo ploché nehty=KLOILONICHIE
• NEUROANEMICKÝ SYNDROM: systematické parestézie v prstech dolních a horních končetin; pálení dlaní a chodidel; poruchy hlubokého čití na DK→ snížený počet reflexů a závratě
• Hepatomegalie
• VITILIGO-bíle skvrny na kůži

 

DIAGNOSTIKA

1. Krevní obraz (erytrocyty; hemoglobin; hematokrit)
2. Gastropie
3. Sternální punkce
4. Schillingův test
5. Biochemie (Bilirubin a hladina B12)

 

LÉČBA (Substituční)

• B12 i.m→ 300-100 mg; týden nebo dle ordinace lékaře; 1000 mg za měsíc pak co čtvrt roku
• Kyselina listová (acidum folium)-celý život se bere B12 a kyselina listová per os; po 6-ti týdnech kontrolní odběry na hladinu B12 a KO

 

Ose péče

• Vždy odstranit nebo zmírnit negativní příznaky
• Hospitalizace na interním oddělení na malém pokoji kde musí být přístup ke kyslíku
• POLOHA (Zvýšená při dušnosti jinak normální)
• STRAVA (Dieta č.3 dle onemocnění+ ↑ příjem vitaminu C)
• VYPRAZDŇOVÁNÍ
  • Upozornění na černou stolici
  • Moč je normální
  • Pohyb dle stavu pacienta
• MONITORING
  • Dušnost
  • Palpitace
  • Veškeré příznaky onemocnění
  • Laboratorní vyšetření
  • Krvácivé projevy
• HYGIENICKÁ PÉČE (Dle stavu pacienta)
• Ale pozor na zánět dásní
• Ragády
• Krvácivost
• Glositida

 

KRVÁCIVÉ PROJEVY

• Krvácení se projevuje z důvodu
• Když nastane porucha srážlivých faktorů → hemofilie
• Porušená funkce trombocytů→ trombo…
• Není v pořádku cévní stěna

 

Poruchy srážlivých faktorů= koagulopatie

HEMOFILIE A

• Dědičné onemocnění kdy chybí faktor č.8
• Dědičnost tohoto onemocnění JE VÁZÁN NA CHROMOZOM X→ ženy jsou přenašečkami, ale onemocní pouze potomci mužského pohlaví
• Příčiny (Viz vršek)

 

Příznaky

• Od miminka jsou ohroženi krvácením, nejčastěji však krvácí do kloubů to vede k poruše funkce kloubů, až dojde k úplnému znehybnění
• Ale často dochází ke krvácením do GYTu→ bolest břicha, do kůže po mikrotraumatech hematom

Vyšetření (Odběr krve a určení hladiny srážlivých faktorů)

Léčba

• Náhrada chybějícího faktoru=velmi drahý
• Při obtížích se podává mražená plazma
• CRYOFEIBA

 

HEMOFILIE B (Porucha 9 faktoru); HEMOFILIE C(Porucha 11 faktoru)

PORUCHA VSTŘEBÁVÁNÍ VITAMINU A

• Vitamín K je důležitý pro výrobu srážlivých faktorů proces probíhá v játrech, jsou-li játra poškozená výroba vitaminu K není možná → krvácivé projevy

Příčiny

• Jaterní cirhóza
• Hepatitida (virové onemocnění jater)

Příznaky

• Petechie
• Hematomy
• Krvácení do rohovky

Vyšetření (Hemokoagulační vyšetření (↑INR))

Léčba

• Náhrada vitaminu K (Canavit i. v nebo v kapkách)
• Transfúze mražené plazmy

 

DIC=DETERMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE

• Závažné smrtelné onemocnění
• V periferních cévách dochází k mikrotrombům, tím se spotřebují srážlivé faktory → v krvi nedostatek a pokud jedinec krvácí nebo zastavit a člověk umírá

Příčina

• Malnutrice
• Intoxikace hadím jedem
• Meningokoky
• Komplikace při mimotělním oběhu
• Porod

Příznaky (Krvácení, které nelze zastavit)

Diagnostika: jsou velice akutní a těžce se diagnostikují (odběr krve na srážlivé faktory)

Léčba (Náhrada srážlivých faktorů → transfúze plazmy)

 

Porucha funkce trombocytů

• TROMBOCYTOPENIE-nedostatek trombocytů
• TROMBOCYTOPATIE-kdy se tvoří patologické formy trombocytů
• CHARAKTERISTIKA
  • Nejčastěji vzniká při poruše funkce kostní dřeně
  • Dojde-li ke krvácení destičky nejsou schopné se shlukovat a vytvořit krevní zátku (sraženinu) při rozsáhlém krvácení hrozí smrt
• PŘÍČINA
  • Infekce
  • Radiační záření
• DIAGNOSTIKA
  • Krevní obraz
  • Vyšetření kostní dřeně
  • Punkce sternální
• TREPANOBIOPSIE-pánevní punkce
• LÉČBA
  • Trombonáplav
  • Kortikoidy (solu-medrol , hydrokortizol, prednison)
  • Hemostatika (pamba)

 

Poruch cévní stěny

VERTIKULOPATIE

• Je porušena srážlivost, nebo-li kontraktilita kapilár
• Vartikulopatie mohou být vrozené nebo dědičné

Příčiny

• Poškozené stěny cév streptokokem
• Dědičná nedostatečnost cévní stěny
• Nedostatek vitamínu C

Příznaky

ANGILEKTÁZIE-fialové flíčky na sliznici rtů a dutiny ústní

• Krvácení do GYTu
• Epistaxe
• Bolesti kloubů
• Porucha ledvinových funkcí z důvodu krvácení ledvin

Diagnostika

• Anamnéza
• Zjištění příčiny

Léčba=SYMPTOMATICKÁ– odstranění krvácivých projevů pomocí laseru

 

Ose péče

• Hospitalizace probíhá na různých oddělení
• Těžké stavy ARO
• Pohybový režim-dle stavu pacienta
• Sledujeme – krvácení a odkud krvácí

 

LEUKEMIE

• Leukemie je soubor onemocnění, kdy se ve většině případů mají nemocní v krevním řečišti ↑ počet bílých krvinek

Dle průběhu leukémie rozlišuje na akutní a chronickou

• AKUTNÍ: postihuje většinou děti, kdy je průběh tak rychlí, že může dojít ke změně až za několik dnů, až týdnů po prvních projevech prvních příznaků
• CHRONICKÝ: smrt nastává za několik měsíců až roků

 

Příčiny

• Genetika
• Karcinogenní látka
• Snížená obranyschopnost organismu
• Infekce

 

Vyšetřovací metody

• Fyziologické funkce (TK, P, D, stav vědomí)
• KO s diferenciálem
• Krvácení a srážlivost
• Punkce kostní dřeně (sternální- trepanobiopsie)

 

Akutní = Blastická leukémie

• Velmi rychlí průběh
• Rychlé množení nových buněk- blastů, které jsou v kostní dření a lymfatickou tkání
• Útlak všech normálně se vyskytujících krvinek v kostní dřeni a jejich nedostatek v periferní krvi
• U dětí LYMFOBLASTÉMOVÉHO TYPU
• U dospělých MYELOBLASTÉMOVÉHO TYPU

 

PŘÍZNAKY

• Horečnaté onemocnění s přetrvávající slabost
• V KO ↓ VŠECH KRVINEK, NÁLEZ BLASTŮ
• V kostní dřeni je zmnožení blastémových buněk a útisk normální krvetvorby
• NEDOSTATEK KREVNÍCH DESTIČEK (trombocytopenie, epistaxe, krvácení z dásní, petechie, krvácení do mozku)
• ↓ERY (anemie)
• Nedostatek funkčních bílých krvinek→ infekce nereaguje na léčbu
• Ulcerózní a nekrotické změny na sliznici v ústech

 

LÉČBA

• LÉČEBNÝ CÍL: remise, které je dosaženo pomocí chemoterapie (kombinace několika cytostatik)→ ozáření (ne u všech)
• LÉČEBNÝM CÍLEM TRANSPLANTACE DŘENĚ (BUŇKY VE FZ ROZTOKU i.v)

 

Chronická myeloidní leukemie

• Patologické hojení, které postihuje granulocyty, buněčnou řadu v kostní dřeni, ale i ve slezině a játrech
• V KO se objevují stále ve ↑ počtu zralých bílých krvinek- neurofily s nimi se do periferní krve vyplavují i myelocyty a metamyelocyty
• Se zvýšeným počtem těchto krvinek dochází ke zvětšení sleziny a jater- HEPATOSPLENOMEGÁLIE
• Vyskytuje se mezi 40-65 rokem

PŘÍZNAKY (projevují se pozvolně)

• Zažívací potíže
• TLAK V LEVÉM PODŽEBŘÍ (HEPATOSPLENOMEGÁLIE)
• Hubnutí, noční pocení
• Anemie a krvácivé projevy
• Infekce
• CHRONICKÝ PRŮBĚH JE PŘERUŠOVÁN BLASTICKÝMI KRIZEMI OBJEVUJÍ SE HOREČKY A SLABOST

LÉČBA –Biologická léčba: nekurativní léčba pro vhodné pacienty je transplantace

 

Chronická lymfatická leukemie

• Postihuje granulocyty, které jsou v kostní dřeni, mízních uzlinách, slezině a játrech
• V KO je velké množství lymfocytů, zvětšení mízních uzlin, sleziny a jater (Nad 50 let)

PŘÍZNAKY

• Může probíhat měsíce až roky bez subjektivních obtíží
• V pozdějším stádiu se může objevit únava
• Noční pocení, celková únava (slabost)
• Hubnutí, subfebrilie bez zjevných infekcí
• Typický nález je zvětšení uzlin
• Snížená imunita
• Opakování špatně léčených infekcí
• Kachektizace
• Nemají svalovou sílu (úbytek svalové hmoty)

LÉČBA

• Biologická léčba (monoklonální protilátky)
• Transplantace kostní třeně
• Přežití 8-10 let

 

U všech typů leukemie se provádí tzv. KOMPLEXNÍ PODPŮRNÁ LÉČBA- transfúze, hemostatika, ATB, vitamíny, minerály, tlumení symptomů vznikajících ze samotného onemocnění